Pesquisa Científica
Espinha Bífida


Anna Tereza de Azevedo Teodoro, Daniela Vincci Lopes, Gustavo Suzuki Ruzzon

Definição

Os defeitos do tubo neural são um conjunto de anormalidades de desenvolvimento em que o tubo neural não se funde em algum local de sua extensão, desde a medula até o encéfalo.

A espinha bífida é o defeito mais comum do tubo neural, na qual há uma lesão na coluna vertebral. A hidrocefalia, em geral ocorre associada à espinha bífida, que é um acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano dentro dos ventrículos ou espaço subaracnóideo. O termo espinha bífida, significa uma malformação congênita devido a uma falha no desenvolvimento da coluna vertebral, o que determina o fechamento incompleto do canal vertebral, por falta de fusão dos arcos vertebrais. O defeito ósseo pode ou não estar acompanhado de protusão e displasia da medula ou das suas membranas.

Em geral, a lesão ocorre na região lombossacral, geralmente a última porção da coluna a se fechar, embora possa ser encontrada em menor freqüência, em outras áreas da coluna vertebral.

O defeito vertebral ocorre inicialmente durante as primeiras semanas de vida intra-uterina, resultando na falta do fechamento do tubo neural. Sendo assim, o estudo do desenvolvimento embrionário do sistema nervoso torna-se de extrema relevância para uma melhor compreensão da patologia.

Desenvolvimento neurológico

Os primeiros neurônios surgem na superfície externa dos organismos. Dos três folhetos embrionários é o ectoderma que está em contado com o meio externo e é dele que se origina o sistema nervoso.

O primeiro sinal de formação do sistema nervoso consiste em um espessamento do ectoderma, formando a placa neural. Para formação dessa placa e a subseqüente formação e desenvolvimento do tubo neural, tem importante papel na ação indutora da notocorda e do mesoderma.

A placa neural é constituída pelo espessamento das células ectodérmicas do embrião após três semanas de gestação, quando o embrião tem seis somitos, dando início ao processo chamado de neurulação, no qual a primeira fase da formação do tubo neural se inicia com o desenvolvimento do sulco neural e uma prega neural ao longo de cada lado. No fim da terceira semana, as pregas se fundem entre si, convertendo o sulco neural no tubo neural. O tubo neural se diferencia aos poucos no sistema nervoso central que consiste no encéfalo e na medula espinhal. As células neurectodérmicas que não foram incorporadas ao tubo neural formam as cristas neurais. Das cristas neurais derivam os gânglios das raízes dorsais dos nervos da coluna vertebral, alguns dos neurônios dos gânglios sensoriais dos nervos cranianos, gânglios autônomos, as células não-neuronais (neuroglia) dos nervos periféricos, e os nervos secretórios da medula da glândula supra-renal. Os neuroblastos são as primeiras células produzidas no tubo neural. Ocorre o desenvolvimento de axônio e dendritos nas células e os neuroblastos que não fazem conexões sinápticas morrem.

Conforme os neurônios em desenvolvimento emitem axônios, a forma básica da substância cinzenta (corpos celulares) e da substância branca (axônio) da medula espinhal vão se desenvolvendo.

O crescimento e a diferenciação são mais visíveis na extremidade do tubo neural, onde se desenvolve o cérebro, o restante do tubo forma a medula espinhal. Três regiões diferentes são formadas no término da quarta semana: o prosencéfalo, o mesencéfalo e o metencéfalo. Os neuroblastos se multiplicam e migram no interior da medula espinhal e das regiões citadas para formarem as estruturas do cérebro. O prosencéfalo e o mesencéfalo se dividem em torno da quinta semana para dar origem a cinco regiões.

Durante essa expansão, o tubo neural adquire diversas flexuras ou arqueamentos, de forma a acomodar seu comprimento no interior do crânio. O fechamento do tubo neural tem início no 21o dia de gestação, na parte média do embrião, progredindo para as extremidades. A porção média representará a região cervical, embora inicialmente, haja igual distância da porção cefálica, que dará origem ao encéfalo do adulto e a porção caudal que dará origem à medula do adulto. Por um período curto persistirão dois orifícios, um em cada extremidade do tubo, os neuroporos anterior e posterior, que se fecharão definitivamente, no 26o dia de concepção e no 28o dia, respectivamente.

O neuroporo caudal se fecha na 4a semana de vida intra-uterina, quando existem 20 somitos. Embora esse processo possa ocorrer isoladamente, o tecido do mesodermal vizinho pode exercer influência indutora, regulando as mitoses do tubo neural e alterando o desenvolvimento do encéfalo e da medula. Ao mesmo tempo, esse tecido nervoso pode influenciar o mesênquima que formará os arcos vertebrais e a notocorda, que irá dar origem aos corpos vertebrais.

Incidência

A ocorrência de espinha bífida varia de um local para o outro e dependendo do período, sendo entre um e quatro casos por 1.000 recém nascidos vivos.

A malformação incide igualmente em ambos os sexos e não existe predileção por raças.

Acredita-se que há uma ligação genética, podendo aumentar o risco para os filhos seguintes. As probabilidades de se ter um segundo filho com a malformação é de 1 a 2%, enquanto que na população geral abaixa para um quinto de 1%.

Nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1: 1000 recém-nascidos. Não há dados estatísticos sobre a incidência de espinha bífida no Brasil. O Hospital SARAH-Brasília admitiu 109 crianças com espinha bífida em 1999, 113 no ano 2000 e 109 em 2001.

Pode-se esperar que com o advento de procedimentos usados para detectar uma série de anomalias congênitas, como a aminiocentese, a incidência de espinha bífida decline.

Etiologia

A etiologia é desconhecida, adimitindo-se a associação de inúmeros fatores. Provavelmente, fatores químicos, físicos, ambientais e infecciosos agindo sobre genes, causando esse tipo de malformação.

A espinha bífida pode ocorrer devido à ação de substâncias teratogênicas, incidindo anteriormente ao período da quarta semana de gestação, momento em que normalmente ocorre o fechamento do tubo neural.

As condições ambientais, como hipertermia nas primeiras semanas de gravidez ou fatores alimentares como deficiências nutricionais de vitamina A e ácido fólico têm sido implicados mas não comprovados.

Outras implicações não comprovadas são as considerações genéticas como Rh sanguíneo, tipo de gene específico (HLA-B27), e gene vinculado ao X.

A presença de níveis elevados de alfafeto-proteína (AFT) no líquido aminiótico é sugestiva de mielomeningocele, como também os níveis elevados de AFP no soro materno têm sido atualmente eficazes na detecção de aproximadamente 80% dos defeitos do tubo neural.

Classificação

A extensão da falha do tubo neural pode resultar em dois tipos de espinha bífida: oculta ou cística.

Espinha bífida oculta

É a forma mais leve do defeito e supõe-se que acomete apenas uma parcela pequena de crianças com espinha bífida. Este defeito consiste na falta de fusão dos arcos vertebrais, não sendo observado o deslocamento e herniação do tecido nervoso. Pode ou não apresentar alterações cutâneas em nível da falha ou alterações anatomopatológicas da medula, acompanhadas por sinais neurológicos. Em geral, esta forma é assintomática, sendo mais freqüente na porção inferior da coluna lombar, entre as vértebras L5 e S1.

A disrafia espinhal oculta pode vir acompanhada de torção da medula espinhal ou das raízes nervosas, em razão da presença de aderências ou de faixas de tecido fibroso, entre a pele e o osso, resultando em um abaulamento e pode se manifestar pela presença anormal de pelos na região, sendo que nessa situação, a medula espinhal encontra-se freqüentemente presa.

Este abaulamento, que provoca deformação visível e palpável da região, são lipomas, os quais são formados por lóbulos de gordura de consistência firme, ligados entre si por septos fibrosos, que podem partir de qualquer região dos tecidos da medula dorsal, impedindo os movimentos anteriores da extremidade inferior da medula, conforme crescem. Estes podem estender-se até os espaços epidural e subdural, comprimindo as raízes da cauda eqüina.

Quando ocorrem os sinais e sintomas, a gravidade depende da extensão do comprometimento do sistema nervoso. Observa-se paresias lentamente progressivas, desequilíbrio muscular, perda da sensibilidade em membros inferiores, distúrbios da marcha, disfunção dos esfíncteres.

Outros problemas que freqüentemente acompanham essas manifestações são a diminuição do reflexo aquilino, o encurtamento dos músculos gastrocnêmio e sóleo, malformações do pé (eqüino varo, valgo, cavo) e o comprimento desigual dos membros inferiores.

Espinha bífida cística

Ocorre quando o tubo neural e os arcos vertebrais que estão sobre ele não se fecham de maneira adequada. Há uma protusão cística das meninges ou da medula e meninges através dos arcos vertebrais com problemas.

Meningocele

A forma mais leve de espinha bífida cística, denominada meningocele, envolve protusão de meninges e uma saliência que contém líquido cefalorraquidiano (LCR). O saco é externamente revestido pelas membranas ou pela pele. A medula espinhal permanece dentro do canal vertebral e não se observam sinais neurológicos. O saco contém algumas vezes parte das raízes nervosas ou da medula espinhal, mas permite a condução dos impulsos normalmente.

Mielomeningocele

É a forma mais grave de espinha bífida cística, com danos neurológicos presentes. Nesse caso, o saco que faz protusão contém parte da medula ou da cauda eqüina, dependendo do nível da lesão, conforme mostra a Figura 8. A medula e a cauda eqüina apresentam anormalidades, sendo displásicas e subdesenvolvidas, o que torna a transmissão normal dos impulsos nervosos impossível. Em algumas vértebras, não ocorre a fusão posterior de lâminas e processos espinhosos, enquanto as lâminas de outras vértebras deixam de se desenvolver.

Raramente a lesão se apresenta revestida por tecido cutâneo normal; apresenta tumoração saliente no dorso, sendo coberta lateralmente e na base por pele normal, ao passo que o vértice da massa tumoral está desprovido de revestimento cutâneo. A superfície pode apresentar ulceração ou presença de tecido de granulação. Existe em geral, fusão da dura-máter com as bordas da falha cutânea, de modo que o saco é revestido exclusivamente pela membrana aracnóide.

Quando há pele fina e frágil cobrindo o saco, a mielomeningocele é fechada. Na mielomeningocele aberta as raízes nervosas e a medula podem ficar expostas, cobertas apenas pela máter aracnóide. O rompimento dessa cobertura sugere infecção, agravando o dano neurológico.

As meningoceles e mielomeningoceles fechadas são mais freqüentes nas regiões torácica e lombossacra. Em contrapartida, dois terços das lesões abertas são comuns na junção toracolombar. A porcentagem para lesões sacrais baixas é de 10%, para as lombossacrais é de 20%, para as lesões lombares é de 20% e para lesões toracolombares altas, 50%. Um número superior a 80% das crianças com mielomeningocele tem hidrocefalia associada devido à obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano. A associação da malformação de Arnold-Chiari, principalmente do tipo II também é muito freqüente.

Quadro Clínico

A espinha bífida afeta o neurodesenvolvimento da criança, o sistema osteoneuromuscular e o aparelho geniturinário.

A intensidade das deficiências neurológicas e funcionais vai depender da localização e da gravidade da falha. Em lactentes com mielomeningocele lombossacra são observadas as seguintes manifestações: paralisia flácida, diminuição da força muscular, atrofia muscular, diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos, diminuição ou abolição da sensibilidade externoceptiva e proprioceptiva, incontinência dos esfíncteres retal e vesical, deformidades de origem paralítica e congênita e hidrocefalia. Quando apenas as raízes nervosas foram comprometidas abaixo do nível da lesão, a conseqüência é paralisia flácida, perda da sensibilidade e ausência de reflexos, levando a deformidades ortopédicas devido à ação sem oposição da musculatura acima da lesão, como contraturas em flexão de quadril, extensão de joelho e dorsiflexão do tornozelo. Quando não há o comprometimento da medula abaixo do nível da lesão, leva a um tipo espástico de paralisia, com reflexos espinhais hiperativos distais; sendo assim, uma determinada criança pode apresentar uma paralisia mista.

Os problemas ortopédicos são resultantes de fatores como desequilíbrio entre grupos musculares, efeito da sobrecarga, postura e gravidade e malformações congênitas associadas. Luxação das articulações coxofemorais, pé eqüino-varo, presença de hemivértebras, deformidades ósseas, contratura de tecidos moles, são alguns desses problemas. As deformidades da coluna vertebral podem ser congênitas ou podem se desenvolver conforme o crescimento da criança. Setenta e cinco por cento dos pacientes com mielomeningocele desenvolvem curvas de coluna vertebral, grande parte delas paralítica ou mista, com um índice pequeno de origem congênita. Todas as curvas são progressivas, especialmente na adolescência.

a) Curva congênita: a deformidade apresenta-se ao nascimento, principalmente em crianças com lesão alta. Pode ocorrer uma cifose, com curva saliente para frente. O problema é causado por anormalidades de fusão vertebral e, às vezes, de costelas. As hemivértebras não são raras. b) Curva paralítica: está relacionada com o desequilíbrio muscular, acentua-se com o crescimento e é posterior às outras curvas. Em muitos casos, os defeitos na coluna vertebral ocorrem pela mistura da anormalidade estrutural e da paralisia e se complicam devido à obliqüidade pélvica. A ocorrência de escoliose está relacionada com o nível da lesão. Em geral, todos os pacientes com defeito em T12 ou superior apresentam escoliose e essa incidência reduz-se de maneira constante, para 25% em L5 .

A maioria dessas crianças tem disfunção intestinal, bexiga neurogênica levando a perda do controle do esfíncter (incontinência urinária ou fecal) e, muitas vezes, o esvaziamento incompleto da bexiga provoca infecção do trato urinário e possível ocorrência de lesão renal. Uma manifestação clínica muito importante resultante do comprometimento neurológico da mielomeningocele é o comprometimento da função intelectual. Essas crianças com freqüência apresentam atraso no desenvolvimento físico, mental e emocional, distúrbios de aprendizagem e aquisições acadêmicas precárias, conseqüência da incapacidade de locomoção, exploração do meio e de objetos e de se relacionar com outras crianças.

Observa-se uma incapacidade de coordenar movimentos de olhos e mão como abotoar uma camisa, abrir uma lancheira, dificuldade com relações espaciais, imagem corporal e o desenvolvimento da dominância manual pode ser comprometido. Embora crianças com espinha bífida sem hidrocefalia possam apresentar inteligência normal, crianças com hidrocefalia, principalmente aquelas com infecção por shunt, tem possibilidade de apresentar um potencial intelectual inferior à média.

O aparecimento de úlceras cutâneas de decúbito devido à perda da sensibilidade e à nutrição inadequada da pele, alterações vasomotoras graves, osteoporose e prováveis fraturas, são manifestações clínicas secundárias.

Crianças com mielomeningocele também podem apresentar problemas com a função respiratória e bulbar, paralisia das cordas vocais, episódios apnéicos, dificuldade em deglutir, reflexo faringiano anormal, malformações cardíacas e das vias urinárias, lábio leporino e fenda palatina.

Muitas crianças com espinha bífida desenvolvem alergia ao látex, borracha natural, normalmente encontrada nos balões, luvas para cirurgia e alguns tipos de cateter. Os sintomas são lacrimejamento, coriza, lesões vermelhas no peito.

São reconhecidos quatro tipos clínicos de lesões neurológicas na mielomeningocele:

· Tipo I (28% dos pacientes): a medula espinhal é normal até um nível; abaixo desse nível, não há função medular ou ela é bastante reduzida, que resulta em uma paraplegia ou paraparesia bem intensa, do tipo flácida com perda sensorial que delimita o nível superior da lesão e ausência de reflexos. Pode ocorrer, dependendo do nascimento, que esta lesão se manifeste com perda completa da função medular, mas com o decorrer dos dias, alguma atividade reflexa distal é recuperada. O padrão de déficit motor e sensitivo depende do nível da lesão.

· Tipo II (1,3% dos pacientes): em nível lombar, a medula espinhal apresenta uma área onde não há nenhuma função nervosa. Na região abaixo ou acima dessa área a medula não tem alteração. Todavia, como a zona inferior está desprovida de influências supra-segmentares, o comportamento é de forma reflexa. Há uma paraparesia flácida e nos territórios dependentes dos últimos segmentos ocorre hiperreflexia, espasticidade e outros reflexos medulares.

· Tipo III (9% dos pacientes): entre segmentos normais da medula espinhal, há uma parte de medula displásica. As principais vias aferentes e eferentes estão em partes preservadas, levando a uma paraparesia espástica com leve alteração da sensibilidade.

· Tipo IV (18% dos pacientes): ocorre uma transecção completa da medula em nível torácico, acarretando paraplegia crural espástica sensitivo-motora. Podem apresentar reflexos nociceptivos.

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado em ultra-sonografia e ressonância magnética.

O conhecimento do defeito permite a preparação do parto por cesariana e assistência pós-parto imediata, mobilizando uma equipe multidisciplinar que prosseguirá dando assistência ao recém-nascido. O diagnóstico precoce permite o tratamento ainda no útero.

Devido à gravidade da patologia e sua alta morbidade tornam-se importantes o aconselhamento genético e o diagnóstico pré-natal dos defeitos do tubo neural.

Os métodos utilizados consistem em avaliar a dosagem de alfaproteína no líquido amniótico obtido por aminiocentese, no segundo ou terceiro trimestre de gravidez, para identificação de fetos com espinha bífida a anencefalia, pois a concentração de alfa-fetoproteína no líquido amniótico de fetos anencefálicos é muito mais alta do que no de fetos normais.

Pode ser feita a dosagem de acetilcolinesterase do líquido amniótico entre a 14a e 16a semana de gestação, cultura do líquido amniótico para células de glia e angiografia contrastada para o diagnóstico da doença.

A ultra-sonografia abdominal durante a gravidez, para o acompanhamento do desenvolvimento do bebe permite a detecção precoce intra-uterina de malformações da coluna vertebral.

A radiografia simples da coluna vertebral revela a presença de uma falha da coluna vertebral e avalia os diversos graus de cifose, escoliose e outras anomalias ósseas.

A tomografia computadorizada era até pouco tempo o método mais preciso de diagnóstico na determinação anatômica da patologia, principalmente quando associada à injeção de metrizamida intratecal. No entanto, a ressonância magnética revolucionou, substituindo os demais exames. Deve-se fazer o exame de todo o canal vertebral, incluindo a transição occipitocervical, pois ela detalha com precisão as malformações anatômicas da coluna e detecta se há ou não malformação de Chiari II.

Prognóstico

A taxa de mortalidade para o recém-nascido tratado vigorosamente é de 10 a 15% com a maior ocorrência de morte antes dos quatro anos de idade. Pelo menos 70% dos sobreviventes têm inteligência normal, no entanto os problemas de aprendizado e distúrbios convulsivos são mais comuns do que na população em geral.

No passado, existia uma tendência a estabelecer os casos que deveriam receber tratamento, enquanto aqueles mais acometidos eram excluídos da abordagem cirúrgica. Isto tinha como resultado uma mortalidade alta no seguimento em longo prazo (85 a 90%). Com o avanço das técnicas cirúrgicas e a descoberta de novos sistemas de derivação liquórica, a nova tendência é tratar todos os casos sem uma seleção pré-determinada dos pacientes de acordo com a gravidade do acometimento. Isto reduziu a mortalidade para 15%. As taxas de morbidade também foram reduzidas, com três quartos dos pacientes conseguindo atingir a deambulação e a mesma proporção com quociente de inteligência no âmbito da normalidade.

Avaliação

Logo que é feito o diagnóstico de espinha bífida, é necessário que o pediatra e o fisioterapeuta realizem uma avaliação do paciente.

Se o hospital não possuir recursos para o tratamento adequado do paciente, é preciso que o paciente seja enviado para um centro especializado, onde possa receber tratamento conveniente. Nas primeiras 24 horas, o trato gastrintestinal dessas crianças é estéril, o que diminui o risco de infecção local e conseqüente ventriculite que agrava em muito o prognóstico dessa criança. Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança necessitar ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa .

A anamnese deve conter detalhes da gestação, parto e ocorrência familiar. As condições do parto são importantes, pois uma anóxia pode mudar a conduta cirúrgica.

O exame pediátrico cuidadoso procura malformações associadas cardíacas, pulmonares, genitais, urológicas, da parede abdominal, fenda palatina e ânus imperfurado. O exame minucioso da coluna deve investigar o local preciso da malformação, se há ou não perda de LCR, presença de outras áreas de espinha bífida ou escoliose grave. Deve-se investigar a presença e o grau de hidrocefalia.

Esses estudos avaliadores devem ser realizados de maneira rápida e eficiente, porque a criança na incubadora pode não ser capaz de tolerar uma manipulação excessiva. O fisioterapeuta deve analisar a postura em repouso, como também movimentos ativos, deformidades e anormalidades. Em seguida, são testados reflexos, os grupos musculares e a amplitude de movimento das articulações. O examinador deve começar de distal para proximal, ou seja, dos dedos dos pés, pois quando se verifica atividade normal da região inferior, as áreas superiores a essa devem também ser normais.

O teste de sensibilidade deve ser uma sensação protopática (profunda), porque o teste de sensação epictrítia (superficial), não é possível ser detectado nesse estágio.

Os achados e a conduta proposta devem ser discutidos em conjunto com outros membros da equipe de modo a elaborar um plano geral.

Prevenção

Estudos recentes forneceram fortes evidências de que o ácido fólico (componente da vitamina B) tem um papel importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. A Associação Americana de Espinha Bífida recomenda a administração via oral de 0,4 mg de ácido fólico por dia para toda mulher em idade fértil e 4 mg por dia para as com risco aumentado para espinha bífida, iniciando a ingestão de um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. O ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e nos alimentos ricos em folato: vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis), feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos integrais. O folato é perdido na estocagem e no cozimento, o que torna a complementação o meio mais seguro de prevenção.

Tratamento

O tratamento da mielomeningocele inclui diversos aspectos que serão abordados a seguir.

Tratamento cirúrgico

O tratamento da mielomeningocele é cirúrgico. A cirurgia visa essencialmente realizar a plástica das meninges e da pele que recobre o defeito. Como o risco de meningite é alto, a cirurgia deve ser realizada nas primeiras 24 a 48 horas de vida, pois a maior parte dos lactentes apresenta ruptura da bolsa da mielomeningocele devido ao parto que coloca o espaço subaracnóideo em contato direto com o meio externo.

A antibioticoterapia profilática com antibióticos administrados seis a doze horas antes da cirurgia e um e dois dias pós-operatório está indicada, pois reduz o risco de infecção, tanto no reparo da bolsa tanto para o shunt.

Órteses

O tipo de órtese depende do nível de função motora da criança. As órteses destinadas a promover a posição devem ser prescritas o mais precoce possível. A posição ortostática melhora circulação quando a criança começa a se mover e melhora a função renal.

As metas do tratamento ortopédico são fornecer uma postura estável em pé com o centro de gravidade sobre os pés plantígrados, com joelhos e quadris em extensão total, ou de preferência em ligeira hiperextensão a fim de permitir que a criança possa deambular.

A qualidade da ambulação está subdividida da seguinte forma: a) ambulante comunitário; b) ambulante doméstico; c) ambulante não funcional, essencialmente dependente da cadeira de rodas e que pode andar durante as sessões de fisioterapia com auxílio de órteses, muletas ou andadores. A maioria desse pacientes evolui na adolescência ou vida adulta para condição de não ambulantes; d) não ambulantes que conseguem ficar sentados e utilizam a cadeira de rodas para movimentar-se, sendo capaz de se transferir da cadeira para cama e vice-versa. Pode-se observar que, nas lesões do sacro, mais da metade dos pacientes se torna ambulante comunitário; nas lesões ao nível lombar inferior, um terço consegue andar; nas lesões lombares altas, um décimo deambula e nas lesões torácicas, os pacientes não andam.

O gerenciamento ortopédico varia conforme o período de desenvolvimento, a idade, o nível da lesão do paciente, as deformidades existentes, o equilíbrio do tronco e da função de membros superiores. A criança com lesão ao nível torácico e lombar superior é colocada, inicialmente, num aparelho de imobilização para todo o corpo, uma órtese toracolombossacral posterior para quadril-joelho-tornozelo-pé e posteriormente em uma outra estrutura. Coloca-se a criança nesses aparelhos vária vezes por dia, durante horas. Mais tarde, a criança é colocada em um parapodium, que lhe permitirá ficar em pé sem muletas e com algum grau de mobilidade.

Em crianças com lesão lombar inferior são utilizados aparelhos KAFO ou AFO. A criança mais nova inicia o tratamento com suportes mais abrangentes; à medida que se adquire maior controle motor e equilíbrio, os componentes do suporte são removidos em sentido cefalocaudal.

As crianças com lesão ao nível sacral são colocadas primeiro em suportes AFO e mais tarde ficam sem suporte. Quando em pé, a criança precisa aprender a se equilibrar, transferindo o peso com auxílio da metade superior do corpo, sempre que apresentar extensas paralisias dos membros inferiores; o estímulo para os ajustes do equilíbrio será fornecido pelo feedback proveniente dos músculos e das articulações da parte superior do corpo e não dos membros inferiores, assim como dos receptores da visão e do aparelho vestibular.

O fisioterapeuta pode realizar inúmeras atividades que contribuem para treinar o equilíbrio e tornar a criança segura na posição ortostática. São exercícios do tipo ficar na posição em pé com as mão encostadas na parede, locomover primeiro uma e em seguida as duas mão em direção a bolinhas coloridas de cores distintas, fazer força contra a resistência imposta pelo terapeuta, manter as mãos em contato com uma bola grande enquanto o fisioterapeuta movimenta a bola para frente e para trás e de um lado para o outro, estender uma ou as duas mãos em direções variadas para alcançar objetos. Essa atividades contribuem para a visualização da criança paraplégica, pois ela necessita manter seu centro de gravidade adiante. Se cair, ela deverá cair para frente, sobre as mãos.

Independentemente do programa de fortalecimento muscular escolhido para facilitar a deambulação dessas crianças, o fisioterapeuta tem a tarefa especial de usar a criatividade para envolver a criança em atividade lúdicas terapêuticas.

Deve-se ter cuidados como: verificação diária de todas as áreas de pele anestesiada; devem ser usadas roupas macias sob as órteses, os dedos do pé precisam ser endireitados ao colocar os sapatos; verificar o ajuste das órteses e das botas.

O uso de órteses é o tratamento mais comum para as curvas flexíveis e com menos de 40 graus e para crianças com potencial remanescente de crescimento.

Com o crescimento da criança, é fundamental manter a coluna vertebral o mais reto possível, com órtese toracolombar. A pele anestesiada pode dificultar o uso de órteses, em especial quando há cifose.

Pode haver casos em que a cirurgia está indicada, evitando grave progresso das curvas. Geralmente, as cirurgias são úteis nas curvas congênitas com área localizada de crescimento irregular. A fusão da coluna vertebral é realizada no momento ideal, em geral entre dez e treze anos de idade, com liberação anterior, extensão da coluna vertebral com hastes de Harrington e fusão da coluna vertebral posteriormente, pela excisão das articulações posteriores e aplicação de enxertos ósseos.

A fisioterapia pós-operatória é de grande utilidade para assegurar que a criança reassuma a função total rapidamente. Após a cirurgia, não se utiliza órtese. No entanto, quando a criança volta a sentar-se, é necessária a utilização, durante seis meses, de uma órtese de propileno removível, para dar estabilidade. Durante a transferência, é preciso evitar qualquer tipo de tração.

Deve-se ficar atento ao aparecimento de úlceras de pressão. Um programa de exercícios deve ser implementado para manter o comprimento muscular e a amplitude de movimento das articulações nos membros inferiores, assim como manter a força dos músculos dos membros superiores e tronco. Ainda, é preciso posicionar os tornozelos e os joelhos para evitar a redução da amplitude de movimento nas articulações.

Tratamento nas disfunções da bexiga e do intestino

a) Bexiga Neurogênica

A função da bexiga urinária pode ser afetada pela lesão da coluna vertebral, dependendo do local anatômico.

Crianças com bexiga neurogênica costumam apresentar perdas constantes de urina e muitas vezes não conseguem eliminar todo o conteúdo da bexiga. O acúmulo de urina facilita o aparecimento e a multiplicação de bactérias. As principais manifestações de infecção urinária são: alterações no aspecto da urina, febre, alteração do apetite e, às vezes, dor lombar.

Há diferentes tipos de comportamento da bexiga: 1) bexiga hiper-reflexa, com o tono de esfíncter deficiente, que esvazia continuamente; 2) bexiga moderadamente reflexa, com incoordenação entre a bexiga e o esfíncter. Isso pode resultar em um esvaziamento incompleto da bexiga, levando a uma elevação da pressão na bexiga e refluxo dos ureteres; 3) o esfíncter não relaxa totalmente e a bexiga se contrai contra o esfíncter fechado, tornando-se dilatada e uma fonte de infecção. Esse tipo de bexiga, se não tratado rapidamente, pode afetar os rins.

Para que se possa realizar o tratamento adequado da bexiga neurogênica é necessário um diagnóstico correto do tipo de comportamento da bexiga e da uretra. Exames de imagem e o estudo urodinâmico auxiliam o diagnóstico. Podem ser feitos exames de medicina nuclear como a cintilografia renal ou cistografia isotópica, como também exames laboratoriais.

O tratamento da bexiga neurogênica tem como objetivo a continência urinária, evitar infecções e preservar a função renal, melhorando o prognóstico e favorecendo a integração social. O esvaziamento da bexiga constitui a principal arma contra as complicações e o método utilizado para esvaziamento é o cateterismo intermitente. A técnica é simples e pode ser ensinada aos pais ou à própria criança dependendo da idade e do nível cognitivo. O cateterismo é um procedimento no qual é introduzido um cateter limpo através da uretra, para esvaziar a bexiga, a cada três ou quatro horas durante o dia. Se mesmo com o cateterismo realizado adequadamente continuar havendo perdas, existem medicações que interferem na contração ou no relaxamento da bexiga ou da uretra, que associado ao cateterismo, vão permitir melhores condições de armazenamento e esvaziamento. Estas medicações podem ser administradas por via oral ou às vezes dentro da bexiga com bastante segurança. Quando não há boa resposta ao tratamento clínico, recorre-se a procedimentos cirúrgicos que auxiliam a continência da bexiga.

b) Intestino Neurogênico

A interrupção da continuidade dos nervos determina também alterações do controle intestinal. Nas lesões de nível mais alto o distúrbio está relacionado principalmente com a inatividade e nas lesões mais baixas, com a incontinência. Estas disfunções devem ser tratadas adequadamente, mas as condutas variam de acordo com o tipo de envolvimento.

Os objetivos principais do tratamento são prevenir constipação e diarréia e controlar a incontinência.

A constipação deve ser reconhecida e tratada antes que haja dilatação do colo intestinal. Além das alterações de esfíncter, outros fatores, como por exemplo pequena ingestão de líquidos, alto consumo de leite ou produtos de leite e pouca atividade física podem contribuir para o desenvolvimento da constipação na criança com espinha bífida. O melhor tratamento é a dieta bem orientada se o colo ainda não estiver dilatado. Alimentos ricos em fibras como farinha integral, arroz integral, aveia, amendoim, castanha de caju, feijão, lentilha, ervilha, milho e manga devem ser recomendados, porque produzem um bolo fecal volumoso. O volume de líquidos ingeridos é essencial para o tratamento.

Dependendo do grau de dilatação do colo ou quando não há respostas às medidas iniciais, é conveniente que a criança seja avaliada por um especialista em gastroenterologia infantil para orientação mais segura quanto ao tratamento.

O treinamento do controle fecal é importante para desenvolver precocemente um padrão de esvaziamento intestinal. O horário para o esvaziamento intestinal deve ser sempre o mesmo e a hora mais conveniente deve ser definida pela família ou pela própria criança, de preferência cerca de 30 minutos após uma refeição reforçada. A criança deve ser colocada no vaso, por cinco a dez minutos, com os quadris fletidos, coxas pressionando o abdome e pés apoiados em uma superfície firme. Havendo algum tônus anal e se a dieta for adequada, a aquisição do controle fecal é quase certa. Se as orientações apresentadas não forem efetivas, a utilização de recursos tais como medicações laxativas, supositórios, estimulação digital com luvas e enemas serão necessários. Todos estes procedimentos devem ser orientados pelo médico.

O biofeedback tem sido utilizado no tratamento da incontinência fecal na mielomeningocele e baseia-se na existência de alguma sensibilidade retal e na capacidade de compressão do esfíncter externo do ânus.

Tratamento Fisioterapêutico

A conduta do fisioterapeuta com crianças com distúrbios do tubo neural requer um trabalho em conjunto com os pais para que a criança atinja sua capacidade máxima. É fundamental que o fisioterapeuta instrua os pais de forma positiva, para que eles valorizem a vida da criança e as habilidades que ela irá desenvolver. As crianças precisam de estímulo para que possam desenvolver seu potencial da mesma maneira que as outras crianças.

O objetivo da fisioterapia é proporcionar o desenvolvimento normal da criança dentro dos limites neurológicos, atingindo o máximo de independência possível. Em geral, os principais objetivos são o desenvolvimento das habilidades físicas que promovem a independência, aquisição da mobilidade independente, em cadeira de rodas ou deambulando e a prevenção do desenvolvimento de contraturas e deformidades.

É importante enfatizar que, durante o crescimento e desenvolvimento da criança, os objetivos de tratamento se modificam e, portanto, o programa de treinamento se modifica em função das necessidades de cada momento.

Fisioterapia Neonatal

Após a avaliação do fisioterapeuta, é vital a implementação do tratamento ainda no hospital. Deve-se dar atenção especial ao desenvolvimento motor e cognitivo. Um programa de mobilização passiva e exercícios de alongamento, para melhorar a força muscular e a amplitude de movimento das articulações são importantes nessa fase. O posicionamento em decúbito ventral ou lateral pode ser iniciado para prevenir ou diminuir contraturas nos membros inferiores.

Uma das deformidades mais freqüentes no recém-nascido com espinha bífida são pés equinovaros. As condutas mais adotadas são enfaixamento com bandagens de óxido de zinco, uso de tiras elásticas ou aplicação de talas corretivas e engessamento em série. O fisioterapeuta deve ter cuidado com qualquer uma das técnicas a serem aplicadas, pois a criança pode apresentar alteração de sensibilidade cutânea e da circulação, evitando úlceras de pressão. O alongamento de tecidos moles em caso de pé torto congênito também está indicado. Inicia-se o alongamento distalmente do antepé e continua proximalmente em direção ao calcâneo.

O deslocamento, subluxação e displasia do quadril de origem neurológica são comuns. O tratamento do lactente com luxação congênita é conservador, a menos que a lesão medular seja baixa e a criança venha a andar de modo independente. O uso de talas de abdução pode resultar em contraturas dos músculos abdutores, levando a dificuldades mais tarde. A flexão ou a hiperextensão dos joelhos podem estar presentes ao nascimento. Nos primeiros anos de vida, o estiramento passivo e a imobilização devem ser feitos para se tentar mobilizar o joelho e obter-se a amplitude passiva máxima de movimento.

Durante o período neonatal, o envolvimento dos pais no cuidado com a criança pode auxiliar na aceitação da incapacidade. Os pais devem ser instruídos quanto ao manuseio da criança, a exercícios e atividades de estimulação do desenvolvimento para serem realizadas diariamente, sempre que possível, através de brincadeiras e no momento em que a criança estiver pronta a colaborar, lembrando que o desenvolvimento se processa das aquisições mais simples para as mais complexas. As prioridades serão os exercícios de alongamento, movimentos passivos e cuidados com a pele.

Fisioterapia na idade pré-escolar

A fisioterapia iniciada no hospital deve ter continuidade, no entanto, com o desenvolvimento da criança, necessita ser atualizado.

Entre os seis e doze meses de idade é ideal reavaliar a força muscular do paciente para, se necessário, tomar medidas e disponibilizar aparelhos ortopédicos como talas de repouso para membro inferior, prevenindo deformidades.

Em geral, a flexão de quadril está presente, portanto o estiramento deve ser feito com freqüência, assim como, orientar a mãe a colocar a criança em prono durante o período em que a mesma brinca no chão. A posição prona é mais vantajosa, pois evita contraturas e encoraja o desenvolvimento da musculatura extensora à medida que a criança levanta a cabeça. A flexão de quadril pode levar à lordose, característica comum na adolescência A posição supina deve ser evitada pele fato de a criança ser dominada por reflexos primitivos e pelos efeitos da gravidade nessa posição. Os movimentos passivos nas articulações devem ser realizados toda vez que a mãe trocar a fralda da criança, para manter a amplitude de movimento e melhorar o bombeamento do sangue. Esses movimentos devem ser feitos em toda a amplitude de movimento, iniciando pelos dedos do pé, tornozelo, joelhos, quadris e membros superiores.

O fisioterapeuta deve conhecer bem o desenvolvimento motor normal da criança para instruir a criança incapaz de realizar a seqüência normal do desenvolvimento motor, para o próximo passo antes que ela esteja preparada para realizar tal tarefa, como firmar a cabeça, rolar, sentar, engatinhar da maneira que for possível.

A ênfase primária no tratamento é obter um controle de cabeça e tronco e desencadear reações de endireitamento. A criança pode ser colocada no colo do terapeuta, de frente para o terapeuta e abaixada lenta e alternadamente para trás e para os lados. Isso ajuda a estimular o endireitamento da cabeça e fortalecer músculos abdominais e do pescoço. A transferência de peso em decúbito ventral é outra forma para melhorar o desenvolvimento de controle de cabeça e tronco.

O aumento do tono muscular precisa ser normalizado antes que possam ser atingidos passos apropriados do desenvolvimento. Técnicas inibitórias devem ser aplicadas antes que possa ser estabelecido um controle normal de cabeça. Os braços precisam ser movidos para frente, para fora da posição retraída anormal, ao mesmo tempo em que é iniciada a rotação da cintura escapular sobre a pelve.

Qualquer movimento presente deve ser observado e estimulado. No início, a maioria dos movimentos acontece de forma passiva, até que a criança comece a responder aos estímulos.

Os movimentos de membro superior devem ser estimulados e reforçados quando a criança começa a esboçar os movimentos. Freqüentemente, essas crianças dependem do uso de bengalas, muletas ou cadeira de rodas para auxilia-las a andar, sendo assim, necessitam de uma cintura escapular e membros superiores fortes.

Pressupondo que a criança já tenha alcançado as fases anteriores, o próximo passo seria o desenvolvimento das reações de equilíbrio sentado. À medida que o equilíbrio sentado melhora, devem ser introduzidas atividades de motricidade fina.

Crianças com lesões altas podem apresentar dificuldade de equilíbrio na postura sentada, necessitando de ajuda no posicionamento para que possam estar de mãos livres para manipular objetos. Pode ser usado um apoio para tronco ou alargar a base para dar uma melhor sustentação.

Quanto à ativação lúdica, numa fase inicial, devem estar disponíveis à criança móbiles musicais, brinquedos com texturas e formatos diferentes, de cores variadas pra que a criança os alcance proporcionando uma variedade de experiências sensoriais. Estímulos como brinquedos sonoros ou a face humana e a voz podem ser usados para encorajar o acompanhamento visual e auditivo. Numa segunda fase, a terapia dos jogos é importante no tratamento fisioterapêutico. Brinquedos coloridos e com barulho são excelentes para estimular qualquer movimento. Brinquedos de apertar ou pressionar, bolas coloridas para jogar e o exercício de ponte (elevar o bumbum, permitindo a passagem de um carrinho) para fortalecer glúteos, são atividades úteis no tratamento. Conforme a criança vai ficando mais velha, brinquedos maiores podem ser introduzidos como trampolins para ensinar a criança a sentar sobre uma superfície instável e posteriormente ficar em pé sobre ele, escorregadores para subir, a fim de fortalecer os ombros, entre outros.

Próximo do final do primeiro ano, a criança normal começa a explorar o ambiente e é importante que a criança com espinha bífida tenha essa oportunidade, mesmo que não seja sozinha. Existem equipamentos que podem servir de auxilio, como pranchas com rolamento e o carrinho auto-propulsionável, que beneficiam as crianças que só conseguem se locomover arrastando-se sentadas. Assim, evitam-se lesões de pele e facilita-se a locomoção dentro de casa e na escola. Este carrinho é indicado para crianças de dois a quatro anos de idade. Após esta faixa etária, indica-se a cadeira de rodas infantil. A locomoção é importante para o desenvolvimento da criança, pois possibilita que ela descubra o seu ambiente.

No caso de a criança apresentar fraqueza de tronco na posição sentada, indica-se o ortostatismo com ajuda de aparelhos objetivando melhorar a força muscular do abdome e das costas. O ortostatismo com auxílio não previne deformidades de quadris e joelhos, não melhora a força dos músculos da perna e só deve ser recomendado até no máximo quatro anos de idade.

A análise do grau de apoio necessário pode ser realizada entre os 18 meses e dois anos de idades, época em que a criança está pronta para ficar em pé, discutindo-se com os pais o tipo de órtese a ser usada. Existem muitos benefícios advindos da posição ortostática, mesmo que a marcha não seja funcional. A postura ereta precoce é positiva para promover a independência e a mobilidades, diminuindo a recorrência de úlceras de pressão, reduzindo contraturas e obesidade, melhorando ainda o bem-estar psico-social da criança.

A criança que fica muito sentada pode ser vítima da escoliose e de contratura em flexão de quadris. O paciente deve ser estimulado a adotar diferentes posturas durante o dia, para reduzir o risco de deformidades.

As crianças com espinha bífida e hidrocefalia geralmente têm problemas de percepção, dificuldade espaciais, menor habilidade com as mãos, déficit de rastreamento visual, de forma que não são capazes de acompanhar objetos na horizontal através da linha média, nem mesmo convergir e divergir rapidamente os olhos, má discriminação de lateralidade e figura e fundo, ou seja, capacidade de identificar detalhes em um fundo e ignorar informações pequenas. A dificuldade para andar pode estar relacionada com déficits motores e de percepção, pois a criança necessita realizar manobras com relação aos ambientes estáveis e móveis para se locomover.

Deve ser realizada uma análise da terapia ocupacional e da fisioterapia para avaliar o grau de habilidades motoras e de percepção da criança, de maneira a abordar estratégias para superar os déficits.

Antes de a criança entrar na escola é necessário avaliar todas as suas necessidades e escolher a escola mais adequada. Essa é uma responsabilidade dos pais, no entanto, o fisioterapeuta deve orienta-los quanto aos principais pontos a serem avaliados e às implicações que podem ocorrer ao longo prazo.

A finalidade do fisioterapeuta será a de tornar o tratamento interessante, estimulando a criança a colaborar e exercer as atividades com maior prazer, pois com o tempo, os exercícios se tornam comuns e monótonos.

Criança em idade escolar Uma vez que a criança está na escola, o fisioterapeuta precisa continuar o tratamento do paciente, dar apoio aos pais, bem como instruir a equipe de ensino.

Neste momento, os profissionais que acompanham a criança devem definir a capacidade funcional tanto para locomoção quanto para atividades de vida diária. Através da avaliação de parâmetros como desenvolvimento psicomotor, força muscular, deformidades, equilíbrio de tronco e capacidade para ficar de pé o terapeuta começa a ter noção do potencial motor da criança.

Algumas crianças vão conseguir andar a longas distâncias e outras, apenas dentro de casa ou na escola. O fisioterapeuta e os terapeutas ocupacionais são responsáveis por ensinar a habilidade básica para usar a cadeira de rodas naqueles pacientes que não são capazes de deambular sozinhos.

A independência da criança é muito importante, portanto elas precisam adquirir força nos músculos dos membros superiores para caminhar ou usar a cadeira de rodas. Para manter a força, as crianças devem fazer um programa regular de exercícios de fortalecimento, junto com atividades físicas como natação, basquete e dança na cadeira de rodas. Estas atividades favorecem não somente o fortalecimento da musculatura do tronco e de membros superiores, mas também a integração social, aumentam a circulação e ajudam no controle de peso.

A transferência com segurança em superfícies de alturas diferentes para a cadeira de rodas e da cadeira para um outro local devem ser treinadas. É preciso ter cuidado com a pele anestesiada dos membros inferiores durante as transferências para não se ferir.

As crianças que andam com bengala ou muletas precisam praticar ações como cair com segurança e conseguir reassumir a postura ereta. Devem deixar as bengalas rapidamente e usar os braços para se protegerem. Perder o medo de cair é um reforço importante para ter confiança em entrar nos ambientes de maior. O risco de adquirir deformidades ainda existe. Portanto, é essencial que as crianças estejam sentadas de forma a manter a postura simétrica, com distribuição uniforme sobre as superfícies de apoio.

Para evitar contraturas musculares dos músculos flexores do quadril, dos músculos isquiotibiais e dos músculos da panturrilha é bom que o paciente fique por pelo menos meia hora por dia em posição ortostática ou de decúbito ventral para alongar os flexores do quadril, sentar em posição de “cadeira de praia”, de preferência de órtese para alongar os músculos isquiotibiais e colocar os pés em posição plana ao sentar ou ficar em pé.

Os pais devem estimular a criança a participar das atividades de vida diária como alimentação, vestuário, higiene e transferência para maior independência no período escolar. Quando a criança recebe ajuda excessiva, observa-se dependência mesmo para realização de tarefas para as quais ela tem capacidade para realizar.

Adolescência

Nesta faixa etária, deve-se dar ênfase à socialização. A participação em esportes e atividades de lazer com amigos devem ser encorajadas e facilitadas pelos pais e professores. É importante que o adolescente entenda o que é espinha bífida e suas implicações. Quando crescem, esses indivíduos são capazes de assumir mais responsabilidades por sua saúde e forma física. Devem aprender a verificar sua pele e os locais mais prováveis de pressão como pés, calcanhares, parte posterior do joelho, nádegas e quadris, bem como colocar e remover órteses e, se fizer uso de cadeira de rodas, fazer alívio de pressão nas nádegas periodicamente.

O estirão de crescimento que ocorre na adolescência acelera a progressão das deformidades da coluna vertebral. Freqüentemente, as cirurgias ortopédicas nos quadris e na coluna são realizadas no período em que o crescimento está quase cessando. A fisioterapia no pré e pós-operatório é fundamental para preparar o adolescente fisicamente para tal procedimento. O paciente deve ser conscientizado para uma alteração na postura e precisa desenvolver um novo conceito de equilíbrio.

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